Si alguien se hace un pequeño corte en la rodilla, el sangrado suele detenerse en unos minutos. Sin embargo, en el caso de una persona con hemofilia, el sangrado puede continuar durante horas o incluso más tiempo. La razón es que las personas con hemofilia tienen problemas de coagulación sanguínea, lo que impide que la sangre se coagule como debería. Sin embargo, se trata de una afección poco común que afecta aproximadamente a 1 de cada 10.000 personas en todo el mundo. Para evitar problemas como artritis y daño muscular, esta afección requiere atención rápida. Pero, ¿cómo pueden los médicos determinar si un paciente tiene hemofilia o no? ¿Existe algún tratamiento que pueda ayudar a las personas con hemofilia a llevar una vida normal?
Diagnóstico de la hemofilia
El diagnóstico de la hemofilia comienza con una serie de análisis de sangre. En primer lugar, los médicos comprobarán cuánto tarda la sangre en coagularse. Si la coagulación tarda demasiado, pueden realizar un análisis de factores de coagulación. El análisis de factores de coagulación mide la cantidad de factores de coagulación como VIII o IX en la sangre. Si estos niveles son inferiores a lo normal, confirma el tipo y la gravedad de la hemofilia.
Si el análisis muestra que falta el factor VIII o que el nivel es muy bajo, tiene hemofilia A. Esto significa que su cuerpo no tiene suficiente factor VIII para ayudar a que su sangre coagule correctamente. Pero si el análisis muestra que falta el factor IX o que el nivel es bajo, tiene hemofilia B, que también se conoce como enfermedad de Christmas. Esto significa que su cuerpo tiene un déficit de factor IX, que es simplemente otra proteína necesaria para la coagulación de la sangre.
Tratamiento de la hemofilia
Terapia de reemplazo: la terapia de reemplazo es la forma más común de tratar la hemofilia. Cuando el cuerpo de una persona no tiene suficientes factores de coagulación, como los factores VIII o IX, los médicos le administran estos factores faltantes directamente a través de una infusión. Una infusión es un proceso en el que los factores de coagulación se administran directamente en la vena mediante una aguja, lo que ayuda a detener el sangrado. Básicamente, estos factores de coagulación se pueden fabricar a partir de sangre humana donada o se pueden crear en un laboratorio, lo que se denomina factores recombinantes.
Tratamiento profiláctico: esto es más como tomar una precaución antes de que comience el problema. Para las personas con hemofilia grave, los médicos suelen recomendar infusiones regulares de factores de lupino, incluso cuando no sangran. Esto es solo para protegerlas en todo momento, para evitar que se produzcan sangrados inesperados durante eventos como deportes o incluso actividades diarias. Debido a que la hemofilia conduce a complicaciones como artritis y daño muscular, este plan de tratamiento ayuda a prevenir daños a largo plazo en las articulaciones y los músculos.
Desmopresina (DDAVP): La DDAVP es un tipo de medicamento que se utiliza para personas con hemofilia A leve. En lugar de añadir factores de coagulación, la desmopresina ayuda al cuerpo a liberar más de su propio factor de coagulación VIII, de donde se almacena. Por lo general, se utiliza a través de un aerosol nasal o una inyección y funciona bien para lesiones menores y cirugías. Sin embargo, este método no funciona para la hemofilia B.
¿Por qué? Esto se debe a que los problemas de la hemofilia B se deben a una proteína de coagulación completamente diferente llamada factor IX, mientras que los problemas de la hemofilia A son el resultado de una falta de factor VIII. El factor VIII que se obtiene con DDAVP se puede obtener de la sangre, mientras que el factor IX debe obtenerse a través de una infusión de factor IX para reemplazar lo que falta en la sangre.
Conclusión
La hemofilia es una enfermedad poco común en la que la sangre de las personas no coagula como debería, lo que hace que sangren más de lo habitual. Los médicos averiguan si alguien la tiene realizando análisis de sangre para verificar si faltan ciertos factores de coagulación (como el factor VIII o IX). Si es así, se diagnostica hemofilia A o B.
Los médicos utilizan tratamientos como la terapia de reemplazo, que proporciona a los pacientes los factores de coagulación faltantes, o el tratamiento profiláctico, que proporciona dosis regulares de factores de coagulación para prevenir el sangrado. La desmopresina también se puede utilizar para la hemofilia A leve para ayudar al cuerpo a liberar sus propios factores de coagulación. En caso de sangrado de emergencia, los médicos utilizan terapia a demanda para detener el sangrado rápidamente.
