La hemofilia es un trastorno poco frecuente con el que nacen algunas personas. El problema principal es que la sangre no se cierra como debería. En circunstancias normales, cuando te cortas o te haces una herida, el cuerpo produce coágulos de sangre que ayudan a detener el sangrado. Este proceso implica unas proteínas especiales llamadas factores de coagulación que actúan como pegamento para sellar la herida y ayudar al cuerpo a sanar. Pero en las personas con hemofilia, uno de estos factores de la ropa puede faltar o no funcionar correctamente, lo que significa que los cortes o las heridas sangrarán durante mucho tiempo, incluso si son pequeños.
Tipos y causas de la hemofilia
La hemofilia se presenta en dos tipos principales, ambos relacionados con problemas con proteínas específicas en la sangre. El primer tipo es la hemofilia A, que ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente proteína llamada factor de coagulación VIII. Sin el factor de coagulación VIII, la sangre no puede coagularse adecuadamente, e incluso una pequeña lesión puede causar un sangrado prolongado.
El segundo tipo es la hemofilia B, también conocida como enfermedad de Christmas. Este tipo es causado por la falta del factor de coagulación IX. Ambos factores de coagulación son herramientas que el cuerpo necesita para detener el sangrado, y cuando faltan, el cuerpo tarda más tiempo en sanar. Estos tipos de hemofilia generalmente se transmiten de padres a hijos debido a los genes en el cromosoma X. Esto se llama patrón de herencia recesiva ligada al cromosoma X. Básicamente, los hombres solo tienen un cromosoma X, si heredan el gen con el problema, tendrán hemofilia.
Las mujeres, por otro lado, tienen dos cromosomas X, por lo que incluso si uno tiene el gen defectuoso, el otro a menudo puede producir suficientes factores de coagulación para evitar que se produzca el trastorno. Como resultado, las mujeres suelen ser portadoras de hemofilia, pero no tienen síntomas con tanta frecuencia como los hombres.
Además, la hemofilia A y B no son los únicos tipos, existen otros tipos raros como la hemofilia C, pero la A y la B son las más comunes. La hemofilia C también se produce debido a problemas con otros factores de coagulación, solo que menos común.
Síntomas de la hemofilia
Sangrado inusual
Hemorragias nasales frecuentes
Hematomas con facilidad
Dolor e hinchazón en las articulaciones
Sangre en la orina
Sangre en las heces
Sangrado sin lesión evidente
Sangrado prolongado después de la cirugía
Complicaciones de la hemofilia
Uno de los principales problemas que puede provocar la hemofilia si no se trata a tiempo es el daño articular. Cuando una persona con hemofilia sangra repetidamente en las articulaciones, como los codos o los tobillos, la zona puede hincharse y ponerse rígida. Con el tiempo, este sangrado constante se queda en la articulación, lo que provoca una afección llamada artritis.
Otro problema es el daño muscular. Si hay sangrado dentro de los músculos, también puede hincharse y volverse doloroso. Con el tiempo, el sangrado repetido puede debilitar o poner rígidos los músculos. Tener artritis o un músculo dañado hace que sea muy difícil utilizar ciertas partes del cuerpo.
Pero un problema más complicado sería el desarrollo de inhibidores. Esto sucede cuando el sistema inmunológico del cuerpo confunde los factores de coagulación utilizados en el tratamiento con una amenaza. Se crean anticuerpos para atacarlos y, cuando eso sucede, el tratamiento deja de funcionar correctamente. Una vez que el tratamiento deja de funcionar, controlar el sangrado se vuelve más difícil.
En resumen
La hemofilia es una afección de por vida que dificulta que la sangre coagule como debería. Esto sucede porque faltan ciertos factores de coagulación o no funcionan correctamente, siendo la hemofilia A y B los tipos más comunes. Afecta principalmente a los niños porque se transmite a través del cromosoma X, mientras que las niñas suelen ser sólo portadoras.
